Le traitement consiste en un régime sans galactose tout au long de la vie. Cela permet d'inverser les manifestations sévères de la maladie.
La thérapie génique sera difficile à réaliser car la transférase est normalement active dans de nombreux tissus, y compris le cerveau.
A noter que le lactose est un disaccharide composé de glucose et de galactose. Il faut veiller à éviter l'administration de laxatifs osmotiques à base de lactulose et de lactitol.
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