Demander l'avis d'un spécialiste. (1,2)
Traiter la cause et remplacer les glucocorticoïdes et les minéralocorticoïdes, en complétant par une éducation minutieuse et persistante. Les patients doivent porter une carte de stéroïdes et un bracelet MedicAlert.
Insuffisance primaire :
- hydrocortisone - 15-25 mg/jour, la posologie dépend du poids corporel, du métabolisme et de l'absorption, par exemple :
- 10 mg le matin
- 5 mg à midi
- 5 mg le soir
- fludrocortisone - en dose unique de 50-200 μg/jour, la posologie dépend du métabolisme et des niveaux d'exercice.
- mesurer la pression artérielle et les électrolytes sériques pour évaluer l'adéquation de la thérapie minéralocorticoïde
- les complications comprennent l'hypokaliémie, l'hypertension, l'œdème et l'hypertrophie cardiaque
- ajuster les doses des deux médicaments en fonction de l'hypotension orthostatique, de l'urée plasmatique et des électrolytes.
- déhydroépiandrostérone (DHEA) - 25-50 mg/jour, généralement en une seule prise le matin
Insuffisance secondaire :
- comme ci-dessus mais peut ne pas nécessiter de minéralocorticoïde
- peut nécessiter de la thyroxine en cas de maladie hypothalamo-hypophysaire
Remarque : la maladie d'Addison peut être associée à d'autres maladies auto-immunes - un dépistage des maladies thyroïdiennes (les maladies thyroïdiennes auto-immunes sont associées à la maladie d'Addison) doit être entrepris, en particulier en cas de réponse inadéquate au traitement.
Pronostic :
- nécessite un traitement à vie
- avec un bon équilibre de médicaments quotidiens, les patients peuvent avoir une durée de vie normale et mener une vie pleine et productive
- un traitement excessif par glucocorticoïdes peut entraîner l'obésité, le diabète et l'ostéoporose (3)
- la maladie d'Addison non traitée est fatale et peut entraîner la mort assez rapidement en raison d'une crise surrénalienne.
A noter :
- le groupe consultatif clinique sur la maladie d'Addison (ACAP) recommande que tous les patients dépendants des stéroïdes reçoivent une ordonnance renouvelée tous les six mois pour leurs médicaments essentiels à base de stéroïdes, afin d'éviter tout risque de rupture de stock.
- Les médecins généralistes devraient également vérifier la possibilité d'une interaction médicamenteuse à chaque fois qu'ils délivrent une nouvelle ordonnance.
Référence :
- Husebye ES, Pearce SH, Krone NP, et al. Adrenal insufficiency. Lancet. 2021 Feb 13;397(10274):613-29.
- Bancos I, Hahner S, Tomlinson J, Arlt W. Diagnosis and management of adrenal insufficiency. Lancet Diabetes Endocrinol. 2015 Mar;3(3):216-26
- Chantzichristos D, Eliasson B, Johannsson G. Management of endocrine disease. Disease burden and treatment challenges in patients with both Addison's disease and type 1 diabetes mellitus. Eur J Endocrinol. 2020 Jul;183(1):R1-R11.