La prise en charge de la maladie de Von Gierke vise à prévenir les épisodes d'hypoglycémie à jeun, en maintenant la glycémie au-dessus de 4 mmol/l (1).
Les approches les plus efficaces sont les suivantes
- la perfusion continue de glucose :
- par voie intraveineuse
- par sonde nasogastrique
- par sonde de gastrostomie
- ingestion régulière d'amidon de maïs non cuit
Référence :
- Parikh N. Glycogen Storage Disease Type I. Treasure Island (FL) : StatPearls Publishing. 2025 Jan.
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