Il s'agit d'une tumeur des cellules APUD des îlots de Langerhans. La majorité de ces tumeurs APUD sont bénignes
- plus de 90 % des insulinomes sont bénins et se présentent généralement sous la forme de petites tumeurs solitaires bien encapsulées
- 7 à 8 % des patients atteints d'insulinome sont atteints du syndrome MEN-I (les insulinomes surviennent chez 21 % des patients atteints du syndrome MEN-I).
- les caractéristiques cliniques associées à un insulinome malin sont cliniquement impossibles à distinguer de celles des tumeurs bénignes.
La maladie se manifeste par des épisodes d'hypoglycémie, en particulier à jeun et à l'effort. Les épisodes peuvent s'aggraver avec le temps. Une augmentation de l'appétit, associée à une prise fréquente de nourriture, a souvent entraîné une prise de poids substantielle.
Diagnostic et investigation des insulinomes :
- hyperinsulinémie inappropriée
- rapport élevé entre la proinsuline et l'insuline dans un échantillon de sang à jeun (en raison d'un traitement post-traductionnel défectueux de la proinsuline qui permet à la proinsuline d'être sécrétée en plus de l'insuline et du peptide C).
- Tomodensitométrie et/ou artériographie pancréatique pour identifier le site de la lésion - généralement dans les 2/3 distaux du pancréas (parfois dans la tête du pancréas ou dans un site ectopique tel que la paroi duodénale).
Prise en charge :
- la prise en charge est dirigée par un spécialiste
- Les périodes prolongées sans apport de glucose doivent être évitées en administrant des repas fréquents et/ou en administrant une perfusion continue de glucose pendant la nuit ou sur une période de 24 heures.
- les analogues de la somatostatine sont d'un usage limité car tous les insulinomes n'expriment pas les sous-types de récepteurs de la somatostatine qui lient ces médicaments
- en cas d'insulinome solitaire, l'ablation chirurgicale de la tumeur peut être curative
- en cas d'insulinome métastatique, les symptômes de l'hypersécrétion d'insuline ne disparaîtront complètement qu'après la résection complète de toutes les métastases
- la chimiothérapie combinée (avec l'adriamycine et la streptozotocine) avec et sans embolisation et la chimio-embolisation ont entraîné une régression temporaire de la tumeur et une rémission des symptômes chez les patients atteints d'insulinomes.
Référence :
- de Herder WW et Lamberts SWJ. Best Practice & Research Clinical Endocrinology & Metabolism 2004 ; Volume 18(4) : 477-495.