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Caractéristiques cliniques

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Équipe de rédaction

La présentation dépend du site de la tumeur primaire et de l'étendue des métastases ; les symptômes peuvent être très variés. Dans la moitié des cas, la maladie est avancée. L'infiltration locale, la propagation lymphatique et la propagation hématogène, en particulier au foie, aux poumons et aux os, sont fréquentes.

Effets généraux de la tumeur maligne :

  • pâleur - anémie - fièvre, perte de poids, anorexie, irritabilité, retard de croissance.

Effets locaux de la tumeur :

  • une masse abdominale est fréquente - elle peut traverser la ligne médiane et être difficile à distinguer du foie
  • L'invasion locale peut provoquer le syndrome de la cauda equina ou une paraplégie.

Propagation métastatique :

  • proptose
  • syndrome de Horner
  • dysphagie
  • affaissement des poumons
  • douleur osseuse et fracture pathologique
  • ecchymoses périorbitaires ressemblant à un œil au beurre noir, observées chez les enfants.

Atteinte de la peau :

  • nodules cutanés fermes ayant l'aspect d'un muffin aux myrtilles.

Effets paranéoplasiques :

  • bouffées vasomotrices, ataxie cérébelleuse, diarrhée
  • Contrairement aux phéochromocytomes, l'hypertension est rare.

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