Les somatostatinomes :
- des tumeurs très rares des cellules des îlots de Langerhans
- la majorité (plus de 60 %) sont des tumeurs de grande taille (diamètre moyen de 5 cm) situées dans la tête et le corps du pancréas
- les insulinomes sont également localisés dans la région périampullaire du duodénum et dans l'intestin grêle
- ces tumeurs sont généralement plus petites
Les somatostatinomes pancréatiques se présentent généralement sous la forme d'une triade de calculs biliaires, de stéatorrhée et de diabète sucré. Les taux plasmatiques d'immunoréactivité sont généralement multipliés par plus de 10 par rapport aux taux normaux.
Les somatostatinomes extrapancréatiques peuvent être associés à une neurofibromatose de type I et à un phaeochromocytome.
Les somatostatinomes extrapancréatiques se manifestent notamment par les symptômes suivants
- pancréatite obstructive
- ictère obstructif
- hémorragie de l'intestin grêle
- obstruction de l'intestin grêle
- douleur abdominale
Localisation du somatostatinome :
- somatostatinomes et métastases pancréatiques - détectés par échographie transabdominale et tomodensitométrie
- somatostatinomes duodénaux - généralement détectés lors d'une endoscopie
Prise en charge :
- demander l'avis d'un spécialiste
- somatostatinomes pancréatiques (en raison de leur grande taille) - ne peuvent que rarement être guéris par une chirurgie extensive - une intervention de Whipple doit souvent être pratiquée
- une chirurgie de réduction cytoréductive peut permettre d'obtenir des résultats palliatifs.
- le pronostic va de quelques semaines à plusieurs années
- les somatostatinomes duodénaux peuvent être traités par la seule chirurgie, bien que, là encore, une intervention de Whipple doive souvent être pratiquée
- embolisation hépatique - utilisée pour la palliation de la maladie métastatique.
Référence :
- de Herder WW et Lamberts SWJ. Best Practice & Research Clinical Endocrinology & Metabolism ; Volume 2004 18(4) : 477-495.