Somatostatinome

Somatostatinomes :

• tumeurs des cellules des îlots pancréatiques très rares, représentant moins de 5 % de l’ensemble des tumeurs neuroendocrines pancréatiques fonctionnelles
• la majorité (plus de 60 %) sont des tumeurs de grande taille (diamètre moyen de 5 cm) situées dans la tête et le corps du pancréas
• les somatostatinomes peuvent également se situer dans la région périampullaire du duodénum et dans l'intestin grêle
  • ces tumeurs sont généralement plus petites

Les somatostatinomes pancréatiques se caractérisent par une triade de calculs biliaires, de stéatorrhée et de diabète sucré. Les taux plasmatiques d’immunoréactivité sont généralement supérieurs à 10 fois la normale.

Les somatostatinoses extrapancréatiques peuvent être associées à une neurofibromatose de type I et à un phéochromocytome

Les manifestations cliniques des somatostatinoses extrapancréatiques comprennent :

• une pancréatite obstructive
• une jaunisse obstructive
• hémorragie de l’intestin grêle
• une obstruction de l'intestin grêle
• douleurs abdominales

Bien qu’aucun seuil définitif n’ait été universellement établi pour les taux plasmatiques de somatostatine à jeun, les dernières recommandations préconisent un seuil diagnostique supérieur à 2 à 3 fois la limite supérieure de référence (c’est-à-dire > 60 pg/mL lorsque la limite supérieure est > 30 pg/mL). (3) D’autres marqueurs non spécifiques, tels que la chromogranine A et le polypeptide pancréatique, présentent souvent des taux élevés dans les tumeurs neuroendocrines pancréatico-duodénales.

Localisation du somatostatinome :

• somatostatinoïdes pancréatiques et métastases – détectés par échographie transabdominale et tomodensitométrie
• somatostatinomes duodénaux – généralement mis en évidence lors d’une endoscopie
• examens d’imagerie fonctionnelle (TEP) — la tomographie par émission de positons (TEP) ciblant les récepteurs de la somatostatine, utilisant des ligands radiomarqués tels que le 68Ga-DOTATATE, le 68Ga-DOTATOC, le 68Ga-DOTANOC ou le 64Cu-DOTATATE, présente une excellente sensibilité et spécificité pour la localisation et la stadification de la tumeur.

Prise en charge :

• demander l’avis d’un spécialiste
• somatostatinomes pancréatiques (en raison de leur grande taille) — ne peuvent être guéris que très rarement par une chirurgie extensive — une intervention de Whipple doit souvent être réalisée
  • une chirurgie cytoréductrice peut apporter un soulagement
  • le pronostic varie de quelques semaines à plusieurs années
• Les somatostatinomes duodénaux peuvent être traités par chirurgie seule, bien que, là encore, une intervention de Whipple doive souvent être pratiquée
• L'embolisation hépatique est utilisée pour le traitement palliatif des métastases
• Pour les patients présentant une maladie inopérable ou métastatique (stade IV), les objectifs thérapeutiques s’orientent vers le contrôle des symptômes et la stabilisation de la maladie. Les recommandations internationales préconisent une stratégie thérapeutique par paliers en fonction du grade tumoral, de l’expression des récepteurs de la somatostatine et de la progression tumorale. (2)

Référence :

1. Bevere M, Gkountakos A, Martelli FM, Scarpa A, Luchini C, Simbolo M. An Insight on Functioning Pancreatic Neuroendocrine Neoplasms. Biomedicines. 21 janvier 2023 ; 11(2)
2. Del Rivero J et al. Traitement systémique pour le contrôle tumoral dans les tumeurs neuroendocrines gastro-entéro-pancréatiques métastatiques bien différenciées : recommandations de l’ASCO. J Clin Oncol. 10 novembre 2023 ; 41(32) : 5049-5067
3. Hofland J et al. Document d’orientation 2023 de la Société européenne des tumeurs neuroendocrines (ENTS) sur les syndromes liés aux tumeurs neuroendocrines pancréatiques fonctionnelles. J Neuroendocrinol. Août 2023 ; 35(8) : e13318