Il s'agit d'une affection rare qui peut survenir à la suite d'une surrénalectomie bilatérale pour un syndrome de Cushing. Elle résulte de la perte du rétrocontrôle du cortisol sérique qui conduit au développement d'un adénome hypophysaire dans 15 à 20 % des cas.
Cliniquement, le patient présente une pigmentation accrue associée à des niveaux très élevés d'ACTH, mais qui n'en est pas directement la cause.
L'irradiation postopératoire de l'hypophyse réduit le risque de cette affection, bien que la surrénalectomie elle-même soit désormais rarement pratiquée.
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