Étiologie

L'achalasie implique une dégénérescence des fibres du plexus myentérique et du nerf vague du sphincter inférieur de l'œsophage (1) :

• anomalie neurologique impliquant les cellules ganglionnaires du plexus myentérique d'Auerbach dans le sphincter inférieur de l'œsophage et le corps de l'œsophage
• anomalies du noyau moteur vagal dorsal, du noyau ambigu et du muscle lisse de l'œsophage.

L'agent pathogène a fait l'objet de diverses hypothèses : virus neurotoxique, processus auto-immun et prédisposition génétique (1).

L'achalasie secondaire peut être observée dans les cas suivants

• la maladie de Chagas causée par Trypanosoma cruzi
• carcinome gastrique entraînant une infiltration de l'œsophage
• gastro-entérite à éosinophiles
• lymphome
• troubles neurodégénératifs
• infection virale

Dans les cas les plus graves, l'apéristaltisme se produit dans les deux tiers inférieurs de l'œsophage, avec un péristaltisme normal au-dessus :

• les aliments s'accumulent dans l'œsophage qui devient dilaté et atone
• le temps de transit prolongé peut être un facteur de l'incidence accrue de tumeurs malignes en cas d'achalasie (jusqu'à 5 % des cas).

Référence :

(1) Momodu II, Wallen JM. Achalasia. [Mise à jour 2021 9 août]. In : StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL) : StatPearls Publishing ; 2022 Jan- Disponible sur : https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK519515/ - article-17083.s4 (consulté le 21 janvier 2022)