Traitement

Résection :

• La chirurgie à visée curative doit garantir l'excision complète de la tumeur avec des marges négatives. Une résection potentiellement curative peut inclure une chirurgie agressive (hépatectomie partielle).
  • Le pronostic est fortement lié à la chirurgie radicale et la résection complète est la thérapie la plus efficace ; la localisation dans l'arbre biliaire (proximale ou distale) n'a pas d'impact sur la survie lorsqu'une résection complète est réalisée, bien que le taux de résécabilité atteigne 70 % en cas de cancer distal et 15 à 20 % pour les tumeurs des voies biliaires hautes.

Palliation :

• chirurgicale :
  • pontage - par exemple, anastomose du jéjunum au troisième segment du canal dans le lobe gauche pour contourner le cholangiocarcinome hilaire
  • intubation du rétrécissement à l'aide de tubes trans-hépatiques
• stents placés à travers le rétrécissement par CPRE ou CTP ; ils peuvent se bloquer ou s'infecter et doivent être remplacés.

Peu de valeur prouvée :

• radiothérapie interne et externe
  • Le pronostic du cholangiocarcinome reste médiocre, même avec un traitement chirurgical agressif, en raison de l'incidence élevée des récidives locales ou régionales et des métastases à distance. Le principal objectif de la radiothérapie adjuvante est de stériliser les marges chirurgicales et de réduire les échecs locaux.
• chimiothérapie
  • les preuves de l'efficacité de la chimiothérapie systémique dans le cholangiocarcinome sont limitées car elles reposent essentiellement sur de petits essais de phase I/II réalisés sur des groupes de patients variables, qui peuvent également inclure des patients atteints d'un cancer de la vésicule biliaire.
• transplantation hépatique - taux élevé de récurrence de la tumeur
  • la transplantation hépatique en tant que traitement primaire du cholangiocarcinome hilaire et intrahépatique est controversée en raison de la disponibilité limitée des organes et du taux élevé de récurrence de la tumeur (propagation péritonéale ou métastases à distance).
    • Résultats de la transplantation hépatique pour cholangiocarcinome chez 207 patients :
      • Les taux de survie à 2 et 5 ans étaient de 48 % et 23 %, mais plus de 50 % des patients ont eu une récidive dans les 2 ans, avec un délai médian de 9 mois entre la transplantation et la récidive et un délai médian de 2 mois entre la récidive et le décès.

Référence :

• 1. P.F. Saldinger et L.H. Blumgart. Resection of hilar cholangiocarcinoma - a European and United States experience. J Hepatobiliary Pancreat Surg 2000;7 : 111-114.
• 2. C.G. Meyer, I. Penn et L. James. Liver transplantation for cholangiocarcinoma : results in 207 patients. Transplantation 2000;69:1633-1637.