Cholangiocarcinome

Le cholangiocarcinome est un adénocarcinome qui peut se développer à n'importe quel endroit de l'arbre biliaire, depuis les petites voies biliaires intra-hépatiques jusqu'à la voie biliaire commune.

La plupart des tumeurs surviennent au niveau du porta hepatis. Les tumeurs distales obstruent les canaux principaux et se manifestent précocement ; les tumeurs intra-hépatiques se manifestent tardivement et peuvent être confondues avec un carcinome hépatocellulaire.

Au Royaume-Uni, il y a environ 20 nouveaux cas pour 1 000 000 par an.

Le cholangiocarcinome est plus fréquent chez les hommes en raison de la prédominance de la cholangite sclérosante primitive (CSP) chez les hommes

Le pronostic est mauvais :

• survie à 5 ans inférieure à 5 %
• La survie médiane des patients atteints de cholangiocarcinome intrahépatique est estimée à 18-30 mois. Une survie légèrement plus courte a été rapportée pour les patients atteints de cholangiocarcinome périhilaire (12-24 mois).
• la guérison ne peut être attendue que de la résection chirurgicale d'une tumeur à un stade précoce
  • après l'opération, le taux de récidive à 5 ans est de l'ordre de 60 à 90 %. Comme la plupart des patients présentent initialement une maladie avancée, ils ne peuvent pas bénéficier d'une résection chirurgicale primaire ; 75 % des patients meurent dans l'année qui suit le diagnostic.
• le décès est généralement dû à une défaillance hépato-cellulaire et à une infection.

Référence :

• 1. Khan SA et al. Cholangiocarcinome. Lancet 2005;366:1303-1314.