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Les patients ont généralement entre 50 et 70 ans, les hommes et les femmes étant également touchés.
La maladie se présente généralement sous la forme d'un ictère, suivi d'un prurit, une séquence différente de celle de la cirrhose biliaire primitive.
Les autres symptômes courants sont les suivants
Examen :
La fièvre survient tardivement.
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