Les patients ont généralement entre 50 et 70 ans, les hommes et les femmes étant également touchés.
La maladie se présente généralement sous la forme d'un ictère, suivi d'un prurit, une séquence différente de celle de la cirrhose biliaire primitive.
Les autres symptômes courants sont les suivants
- des douleurs épigastriques légères
- anorexie
- perte de poids
- diarrhée
Examen :
- hépatomégalie ou vésicule biliaire palpable - assez fréquent
- splénomégalie et ascite - rares
La fièvre survient tardivement.
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