La cholestase extrahépatique résulte de l'obstruction mécanique des grosses voies biliaires à l'extérieur du foie ou à l'intérieur du porta hepatis.
Le foie est hypertrophié et les voies biliaires intra-hépatiques largement dilatées. Les canaux biliaires prolifèrent dans les zones portales. L'infection de la bile au-dessus de l'obstruction entraîne une cholangite ; les canaux contiennent du pus et peuvent être entourés de petits abcès.
Le dérèglement biochimique est renforcé par des symptômes et des signes cliniques :
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