Tests de la fonction hépatique : (1)
- élévation de la phosphatase alcaline sérique
- élévation de l'aspartate aminotransférase sérique dans 90 % des cas (des taux nettement élevés – supérieurs à 5 fois la limite supérieure de la normale – peuvent suggérer un chevauchement avec une hépatite auto-immune)
- élévation des taux sériques de bilirubine chez de nombreux patients
Autres caractéristiques : (2)
- une hypergammaglobulinémie est observée chez un tiers des patients ; les taux d'IgM sont augmentés dans 50 % des cas
- taux de cuivre hépatique élevés dans près de 90 % des cas
- les auto-anticorps sont moins fréquents que dans l’hépatite auto-immune chronique active et la cirrhose biliaire primitive :
- des anticorps anti-muscle lisse sont présents dans 11 % des cas
- les P-ANCA sont positifs dans plus de 50 % des cas
- des anticorps antinucléaires sont présents dans 6 à 35 % des cas
- les anticorps antimitochondriaux sont pratiquement absents
Une biopsie hépatique n’est généralement pas nécessaire en présence de résultats d’imagerie typiques, mais elle peut révéler :
- une cholangite oblitérante fibreuse
- une disparition des voies biliaires interlobulaires et des voies biliaires septales adjacentes
(Pour l’évaluation non invasive de la fibrose, l’élastographie transitoire et l’élastographie par résonance magnétique sont de plus en plus utilisées pour la stratification du risque et le suivi longitudinal, notamment compte tenu des limites de la biopsie hépatique dans la CSP en raison de la distribution irrégulière de la fibrose.) (3)
La MRCP est la technique diagnostique privilégiée en raison de son caractère non invasif et de sa sensibilité et spécificité comparables à celles de l'ERCP. En revanche, l'échographie et la tomodensitométrie (TDM) n'ont pas d'utilité diagnostique dans la CSP. (4)
Référence
- Kalas MA, Chavez L, Leon M, Taweesedt PT, Surani S. Anomalies des enzymes hépatiques : une revue destinée aux cliniciens. World J Hepatol. 27 novembre 2021 ; 13(11) : 1688-1698.
- Singh S, Talwalkar JA. Cholangite sclérosante primitive : diagnostic, pronostic et prise en charge. Clin Gastroenterol Hepatol. Août 2013 ; 11(8) : 898-907
- Sirpal S, Chandok N. Cholangite sclérosante primitive : défis diagnostiques et thérapeutiques. Clin Exp Gastroenterol. 2017 ; 10 : 265-273
- Morgan MA et al. Cholangite sclérosante primitive : revue destinée aux radiologues. Abdom Radiol (NY). Janvier 2023 ; 48(1) : 136-150.
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