La cholangite sclérosante primitive est une maladie rare d'étiologie inconnue caractérisée par une inflammation chronique et une fibrose des voies biliaires.
Le rétrécissement de la lumière des voies biliaires se produit généralement sur l'ensemble de l'arbre biliaire. Plus rarement, les changements sont limités aux canaux intra-hépatiques ou extra-hépatiques, mais ils sont rarement assez courts pour ressembler à un rétrécissement post-traumatique ou à un rétrécissement malin focal.
- il existe une forte association avec les maladies inflammatoires de l'intestin (75 % des cas), en particulier la colite ulcéreuse, mais aussi la maladie de Crohn.
- outre les complications liées à l'insuffisance hépatique terminale, les patients peuvent développer un certain nombre d'autres complications, par exemple des sténoses biliaires, une cholangite infectieuse, un cholangiocarcinome
- la majorité des patients sont asymptomatiques au moment du diagnostic, bien qu'ils puissent être à un stade avancé de la maladie.
Le diagnostic de cholangite sclérosante primitive doit être suspecté chez un patient souffrant de colite ulcéreuse et présentant des anomalies de l'exploration fonctionnelle respiratoire, en particulier une élévation de la phosphatase alcaline.
- le prurit et la fatigue sont les premiers symptômes - les patients peuvent également présenter des fièvres, des sueurs nocturnes et des douleurs dans le quadrant supérieur droit (1).
Référence :
- Prescriber 2003 ; 14(23):20-9.
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