La cholangite sclérosante primitive est une maladie rare d'étiologie inconnue caractérisée par une inflammation chronique et une fibrose des voies biliaires.
Le rétrécissement de la lumière des voies biliaires se produit généralement sur l'ensemble de l'arbre biliaire. Plus rarement, les changements sont limités aux canaux intra-hépatiques ou extra-hépatiques, mais ils sont rarement assez courts pour ressembler à un rétrécissement post-traumatique ou à un rétrécissement malin focal.
Le diagnostic de cholangite sclérosante primitive doit être suspecté chez un patient souffrant de colite ulcéreuse et présentant des anomalies de l'exploration fonctionnelle respiratoire, en particulier une élévation de la phosphatase alcaline.
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