Les stratégies thérapeutiques actuelles visent principalement à soulager les symptômes, à prendre en charge les complications et à orienter rapidement les patients vers une transplantation hépatique, qui reste le seul traitement curatif définitif.
L'acide ursodésoxycholique peut améliorer la fonction hépatique et les symptômes du patient, mais aucune amélioration définitive de l'histologie ou de la mortalité, ni aucun report de la transplantation hépatique n'ont été démontrés.
D'autres mesures comprennent :
- la cholestyramine pour soulager le prurit
- la correction des carences en vitamines liposolubles
- la dilatation transhépatique percutanée par ballonnet peut être bénéfique en cas de sténoses dominantes
Dans les cas où la maladie se limite en grande partie aux voies biliaires extra-hépatiques distales et où les voies biliaires proximales sont dilatées, une hépatico-jéjunostomie de Roux-en-Y peut être indiquée.
La transplantation hépatique est potentiellement curative et est indiquée en cas d’insuffisance hépatique, d’ascite ou de varices œsophagiennes. Un taux de survie à cinq ans de 70 % est rapporté dans les grands centres de transplantation, mais le moment de la transplantation et la sélection des patients sont essentiels. Aucune récidive de la CSP dans le foie nouvellement transplanté n’a été rapportée à ce jour.
La colectomie pratiquée en cas de colite ulcéreuse concomitante n’a pas d’incidence sur l’évolution des lésions hépatiques.
Il convient de noter qu'environ 20 % des patients développeront une sténose biliaire dominante ; il est donc important d'exclure un cholangiocarcinome (qui est fréquent). Les patients atteints de CSP qui développent un cholangiocarcinome peuvent également être pris en considération pour une transplantation hépatique s'ils répondent à certains critères bien définis. (2)
Référence :
- Association européenne pour l’étude du foie. Recommandations de pratique clinique de l’EASL sur la cholangite sclérosante. J Hepatol. Sept. 2022 ; 77(3) : 761-806
- Chapman MH et al. Recommandations de la Société britannique de gastro-entérologie et de l’UK-PSC pour le diagnostic et la prise en charge de la cholangite sclérosante primitive. Gut. août 2019 ; 68(8) : 1356-1378
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