L'acide ursodésoxycholique peut améliorer la fonction hépatique et les symptômes du patient, mais aucune amélioration définitive de l'histologie, de la mortalité ou du délai de transplantation hépatique n'a été démontrée (1).
D'autres mesures peuvent être prises, notamment
Dans les cas où la maladie est largement limitée aux canaux extrahépatiques distaux et où les canaux proximaux sont dilatés, une jéjunostomie hépatique Roux-en-Y peut être indiquée.
La transplantation hépatique est potentiellement curative et est indiquée en cas d'insuffisance hépatique, d'ascite ou de varices œsophagiennes. La survie à cinq ans est de 70 % dans les principaux centres de transplantation, mais le moment de la transplantation et la sélection des patients sont essentiels. La récurrence de la CSP dans le foie nouvellement transplanté n'a pas été signalée jusqu'à présent.
La colectomie pour colite ulcéreuse concomitante n'a pas d'incidence sur l'évolution des lésions hépatiques.
Il convient de noter qu'environ 20 % des patients développeront un rétrécissement biliaire dominant et qu'il est donc important d'exclure un cholangiocarcinome (qui est fréquent) (1).
Référence :
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