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Épidémiologie

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Équipe de rédaction

La prévalence est estimée entre 1 et 6 pour 100 000.

Les autres caractéristiques sont les suivantes

  • l'âge moyen au moment du diagnostic est de 39 ans
  • 70 % des patients sont des hommes
  • survient généralement chez les patients atteints d'une maladie inflammatoire de l'intestin, mais peut également être associée à une fibrose rétropéritonéale ou médiastinale
  • sur les 75 % de patients atteints de cholangite sclérosante primitive qui présentent une maladie inflammatoire de l'intestin, environ 87 % souffrent de colite ulcéreuse et 13 % de la maladie de Crohn.

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