La prévalence est estimée entre 1 et 6 pour 100 000. Les taux sont plus élevés en Amérique du Nord et en Europe du Nord qu'en Asie et dans d'autres régions. (1)
Parmi les autres caractéristiques, on peut citer : (2)
- l'âge moyen au moment du diagnostic est de 39 ans
- 70 % des patients sont des hommes
- la maladie touche généralement des patients atteints d'une maladie inflammatoire chronique de l'intestin, mais peut également être associée à une fibrose rétropéritonéale ou médiastinale
- parmi les 75 % de patients atteints de cholangite sclérosante primitive qui souffrent d’une maladie inflammatoire chronique de l’intestin, environ 87 % présentent une colite ulcéreuse et 13 % la maladie de Crohn
Référence
- Cooper J et al. Incidence et prévalence de la cholangite sclérosante primitive : une méta-analyse d'études basées sur la population. Inflamm Bowel Dis. 4 novembre 2024 ; 30(11) : 2019-2026
- Boonstra K, Beuers U, Ponsioen CY. Épidémiologie de la cholangite sclérosante primitive et de la cirrhose biliaire primitive : une revue systématique. J Hepatol. Mai 2012 ; 56(5) : 1181-1188.
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