La cholangite sclérosante primitive est une maladie rare d’étiologie inconnue, caractérisée par une inflammation chronique et une fibrose des voies biliaires.
Le rétrécissement de la lumière des voies biliaires touche généralement l'ensemble de l'arbre biliaire. Plus rarement, les lésions se limitent aux voies intra-hépatiques ou extra-hépatiques, mais elles sont rarement suffisamment courtes pour ressembler à une sténose post-traumatique ou à une sténose maligne focale.
- On observe une forte association avec les maladies inflammatoires chroniques de l’intestin (75 % des cas), en particulier la colite ulcéreuse, mais aussi la maladie de Crohn
- Outre les complications liées à une insuffisance hépatique terminale, les patients peuvent développer un certain nombre d’autres complications, telles que des sténoses biliaires, une cholangite infectieuse ou un cholangiocarcinome
- La majorité des patients seront asymptomatiques au moment du diagnostic, bien qu’ils puissent présenter une maladie à un stade avancé
Le diagnostic de cholangite sclérosante primitive doit être envisagé chez un patient atteint de colite ulcéreuse présentant des anomalies des tests de la fonction hépatique, en particulier une élévation de la phosphatase alcaline
- Le prurit et la fatigue constituent des symptômes précoces ; les patients peuvent également présenter de la fièvre, des sueurs nocturnes et une douleur dans le quadrant supérieur droit
Référence :
- Lazaridis KN, LaRusso NF. Cholangite sclérosante primitive. N Engl J Med. 22 septembre 2016 ; 375(12) : 1161-70.
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