La cause de la CSP est incertaine. L'association la plus fréquente est la colite ulcéreuse, que l'on retrouve chez 75 % des patients. Cependant, seuls 3 à 4 % des patients atteints de RCH développent une CSP.
D'autres affections sont associées à la CSP, notamment
La CSP est fréquemment associée à HLA-B8 et HLA-DR3.
Le système immunitaire cellulaire semble jouer un rôle dans la cholangite sclérosante primitive. On observe une diminution du nombre total de cellules T circulantes, alors que le nombre de cellules T dans les voies portales est augmenté. Le rapport entre les lymphocytes CD4 et CD8 dans la circulation est augmenté, de même que le nombre et le pourcentage de lymphocytes B. On ne sait pas si ces facteurs immunologiques sont liés à la cholangite sclérosante primaire. On ne sait pas si ces anomalies immunologiques sont des événements primaires ou si elles sont dues à la maladie sous-jacente.
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