Sarcoïdose

La sarcoïdose est une maladie inflammatoire multisystémique d’étiologie inconnue, caractérisée par l’accumulation de granulomes épithélioïdes non caséifiants dans les organes touchés (1).

• La maladie peut survenir à tout âge, mais elle touche généralement les adultes de moins de 50 ans, avec un pic d'incidence entre 20 et 39 ans (2)
• Tous les systèmes organiques peuvent être touchés, mais l'atteinte pulmonaire prédomine chez la plupart des patients (2)
• Le diagnostic est posé lorsque les résultats cliniques et radiologiques sont corroborés par une analyse histologique d’échantillons tissulaires mettant en évidence la présence de granulomes à cellules épithélioïdes non caséifiants (2).

L'évolution de la maladie est variable :

• la sarcoïdose aiguë
  • évolue généralement de manière bénigne
  • elle est plus fréquente chez les jeunes adultes de type caucasien
  • caractérisée par un œdème diffus, généralement bilatéral, au niveau des chevilles, avec ou sans érythème noueux, et une atteinte bilatérale des ganglions lymphatiques hilaires
• la sarcoïdose chronique et récidivante,
  • touche les patients âgés, plus fréquemment la population afro-caribéenne, et peut entraîner une atteinte multisystémique
  • les infiltrats pulmonaires peuvent évoluer vers une fibrose pulmonaire
  • peut être résistante aux traitements conventionnels (3)

Les manifestations cliniques de la sarcoïdose sont diverses (3) :

• on observe une accumulation de lymphocytes T, de cellules phagocytaires mononucléaires et de granulomes non caséifiants dans les organes touchés. Ces granulomes peuvent se résorber spontanément ou entraîner une fibrose secondaire et des lésions organiques irréversibles
• la sarcoïdose touche les poumons dans plus de 90 % des cas et, fréquemment, le système lymphoréticulaire, la peau, les yeux, les muscles et les articulations. Plus rarement, d’autres organes, notamment le cœur, les reins, le cerveau et le système nerveux périphérique, peuvent être cliniquement touchés

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La prednisolone est actuellement recommandée comme traitement de première intention de la sarcoïdose pulmonaire ; toutefois, des études ont montré que chez les patients atteints de sarcoïdose pulmonaire, un traitement initial par méthotrexate n’était pas inférieur à celui par prednisone en ce qui concerne l’évolution, entre le début de l’étude et la semaine 24, du pourcentage de la CVF prévue (4).

Références :

1. Ungprasert P, Ryu JH, Matteson EL. Manifestations cliniques, diagnostic et traitement de la sarcoïdose. Mayo Clin Proc Innov Qual Outcomes. Sept. 2019 ; 3(3) : 358-75.
2. Crouser ED, Maier LA, Wilson KC, et al. Diagnostic et dépistage de la sarcoïdose. Recommandation officielle de pratique clinique de l’American Thoracic Society. Am J Respir Crit Care Med. 15 avril 2020 ; 201(8) : e26-51.
3. Bourke B. Aspect musculo-squelettique de la sarcoïdose. Topical Reviews 2009 ; 2.
4. Kahlmann V et al. Traitement de première intention de la sarcoïdose pulmonaire par la prednisone ou le méthotrexate. NEJM, 18 mai 2025.