En général, aucun traitement n'est nécessaire. Une rémission spontanée se produit chez
- 90 % des patients ne présentant qu'une lymphadénopathie hilaire bilatérale (c'est-à-dire une maladie pulmonaire de stade 1)
- 50 % des patients présentant une lymphadénopathie hilaire bilatérale et une ombre pulmonaire (stade 2).
En général, la décision d'initier ou non un traitement peut être basée sur deux principes.
- le premier est lorsque les fonctions organiques sont affectées, ce qui peut entraîner un dysfonctionnement grave et/ou irréversible de l'organe ou mettre en danger la vie du patient.
- le second principe est que les patients souffrent de plaintes graves et inacceptables qui réduisent leur qualité de vie (mais sans danger pour le patient) (2).
Les directives américaines et les directives de la BTS stipulent que la décision de traitement doit refléter un équilibre entre les risques liés à l'utilisation de corticostéroïdes (traitement le plus courant) et les bénéfices potentiels (1).
- l'utilisation à court terme de paracétamol et d'AINS peut être utile en cas d'érythème noueux douloureux (1)
- le traitement n'est pas indiqué pour les patients
- une maladie asymptomatique de stade I
- d'une maladie stable et asymptomatique de stade II ou III dont la fonction pulmonaire n'est que légèrement anormale.
- les stéroïdes oraux peuvent être utiles chez les patients atteints d'une maladie de stade 2 ou 3 qui présentent des symptômes modérés à sévères ou progressifs ou des changements à la radiographie pulmonaire.
Les corticostéroïdes oraux restent le principal traitement (1). L'utilisation à long terme de fortes doses de corticostéroïdes et l'approche "burst-and-taper" (utilisée pour l'asthme) doivent être évitées (3).
- Les directives britanniques recommandent un traitement initial à base de prednisolone, à raison de 0,5 mg/kg/jour pendant quatre semaines, puis une diminution progressive au cours des six mois suivants, idéalement jusqu'à une dose d'entretien d'environ 10 mg ou moins.
- La durée du traitement peut varier, mais il est généralement utilisé pendant une période de 6 à 24 mois.
- un bisphosphonate oral (empirique) est utilisé pour minimiser la perte osseuse induite par les corticostéroïdes (1)
- les corticostéroïdes inhalés ne sont pas utiles comme méthode de traitement initial ou comme traitement d'entretien. Ils peuvent être envisagés chez les patients présentant une toux rebelle afin de contrôler le symptôme (1).
Chez les patients qui ne répondent pas aux stéroïdes ou si les stéroïdes ne peuvent pas être réduits ou arrêtés (patients qui ont besoin de plus de 10 mg/jour pour contrôler la maladie), un agent d'épargne stéroïdienne peut être ajouté dans le but de réduire ultérieurement la dose à 10 mg/jour ou moins.
- Les agents couramment utilisés comprennent (bien qu'il n'y ait pas de preuves de haute qualité qui soutiennent l'utilisation de ces médicaments) - l'hydroxychloroquine, le méthotrexate, l'azathioprine, le cyclophosphamide.
- En raison de leur toxicité élevée, ces médicaments doivent être prescrits sous la supervision d'un expert (1).
Un inhibiteur du facteur de nécrose tumorale peut être utilisé chez les patients dont l'essai des agents ci-dessus a échoué, par exemple l'infliximab (couramment utilisé), l'étanercept, l'adalimumab (1).
Chez les patients présentant des lésions cutanées défigurantes, la chloroquine peut être utilisée comme agent d'épargne stéroïdienne.
Les arthralgies sévères ou l'érythème noueux peuvent répondre à l'aspirine ou éventuellement à la prednisolone à une dose modeste pendant deux à trois semaines.
L'évolution de la maladie doit être surveillée par des tests de la fonction pulmonaire, des radiographies du thorax et des taux d'ACE.
A noter :
- Les cliniciens doivent garder à l'esprit que, bien que les corticostéroïdes et les autres médicaments immunosuppresseurs ou immunomodulateurs soient efficaces dans le traitement de la maladie, ils ne sont pas curatifs et des rechutes sont fréquemment observées une fois que la dose est diminuée (3).
- Les corticostéroïdes dans la sarcoïdose
- Bien que l'on ne dispose pas de données claires sur la dose efficace et la durée de la corticothérapie ou sur le fait que le traitement modifie l'évolution de la maladie, les corticostéroïdes peuvent sauver la vie des patients dont les organes vitaux sont atteints (1).
- une revue systémique de huit essais randomisés contrôlés par placebo de corticostéroïdes oraux et inhalés chez des patients souffrant de maladies pulmonaires a conclu que :
- les stéroïdes oraux ont permis d'améliorer l'aspect de la radiographie pulmonaire et un score global de ces aspects, des symptômes et de la spirométrie sur une période de 3 à 24 mois
- il existe peu de preuves d'une amélioration de la fonction pulmonaire
- les données concernant l'effet des stéroïdes oraux sur l'évolution à long terme de la maladie sont limitées (2).
- la sarcoïdose non pulmonaire sévère, qui comprend des atteintes oculaires, cardiaques et neurologiques menaçant la vue et une hypercalcémie sévère (généralement > 3 mmol/l), est généralement traitée par des corticostéroïdes systémiques (1)
- Cependant, les avantages à long terme des corticostéroïdes en ce qui concerne les résultats (par exemple, la prévention de la fibrose pulmonaire et/ou la perte de capacité fonctionnelle) n'ont pas encore été prouvés (2).
- compte tenu des effets secondaires potentiellement graves, un agent épargnant les corticostéroïdes pourrait être envisagé à un stade précoce de la thérapie (2).
Référence :