De vastes études de cohorte font état d’une survie médiane sans transplantation comprise entre 10 et 15 ans, ce qui reflète l’hétérogénéité de la maladie. (1)
Le pronostic varie selon le sous-type : la PSC à petits canaux suit généralement une évolution plus indolente, offrant une survie sans greffe plus longue et un risque nettement plus faible de cholangiocarcinome que la PSC classique à grands canaux. (2)
Les patients décèdent généralement des suites de complications liées à :
- une cirrhose biliaire secondaire
- l’hypertension portale
- une cholangite
Environ 10 % développent un cholangiocarcinome.
Les patients qui étaient asymptomatiques au moment du diagnostic ont un meilleur pronostic à long terme.
Il n’existe aucun lien entre l’évolution de la maladie et celle de la maladie inflammatoire chronique de l’intestin associée. La CSP survient et s’aggrave souvent chez les patients dont la maladie inflammatoire chronique de l’intestin est devenue quiescente après une colectomie.
Référence
- Weismüller TJ et al. International PSC Study Group. L’âge du patient, le sexe et le phénotype de la maladie inflammatoire chronique de l’intestin sont associés à l’évolution de la cholangite sclérosante primitive. Gastroenterology. Juin 2017 ; 152(8) : 1975-1984.e8.
- Björnsson E et al. Évolution naturelle de la cholangite sclérosante primitive des petits canaux. Gastroenterology. Avril 2008 ; 134(4) : 975-80.
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