La survie moyenne pour l'ensemble des patients est d'environ 7 ans, et peut atteindre 8 à 15 ans pour les individus asymptomatiques.
Les patients meurent généralement de complications liées à
Environ 10 % développent un cholangiocarcinome.
Les patients qui étaient asymptomatiques au moment du diagnostic ont une meilleure survie à long terme.
Il n'y a pas de lien entre l'évolution de la maladie et celle des maladies inflammatoires de l'intestin qui l'accompagnent. La CSP apparaît et s'aggrave souvent chez les patients dont la maladie inflammatoire de l'intestin s'est calmée après une colectomie.
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