Plus de 70 % des patients sont des hommes, dont la majorité a moins de 45 ans.
La fatigue est le symptôme le plus fréquemment rapporté ; elle touche jusqu’à 71 % des patients et tend à s’aggraver à mesure que la maladie progresse, atteignant son pic l’après-midi et le soir. Des douleurs abdominales dans le quadrant supérieur droit (QSD) surviennent chez 20 % à 40 % des patients, tandis que le prurit touche environ 38 % d’entre eux, s’intensifiant souvent le soir et pendant les mois d’hiver.
D'autres symptômes sont ceux associés à une maladie hépatique chronique, par exemple la perte de poids, l'ascite, la jaunisse, les saignements variqueux et l'encéphalopathie hépatique.
On observe une hépatomégalie chez environ 50 % des patients ; plus rarement, on constate une splénomégalie, une hyperpigmentation et des xanthomes.
Référence
- Tabibian JH, Bowlus CL. Cholangite sclérosante primitive : revue et mise à jour. Liver Res. Décembre 2017 ; 1(4) : 221-230
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