Prise en charge des maladies pulmonaires

Le traitement des maladies respiratoires commence tôt et vise à la prévention.

Il est axé sur

• le désencombrement des bronches, en particulier par une physiothérapie quotidienne vigoureuse, avec des percussions manuelles, des manœuvres d'expiration forcée et des vibrations dans diverses positions. Le drainage postural, c'est-à-dire le fait de s'allonger dans différentes positions, peut également jouer un rôle.
  
  
• le traitement antibiotique peut être prophylactique et curatif.
  • souvent à vie pour protéger contre le staphylocoque doré, l'agent pathogène le plus courant chez l'enfant, Haemophilus inflenzae et Pseudomonas aeruginosa
  • Les antibiotiques peuvent être administrés par voie intraveineuse, à l'aide d'un Port-a-Cath, ou par nébulisation et inhalation.
  • Pseudomonas devient un agent pathogène majeur avec l'âge.
  • La colonisation par Pseudomonas cepacia peut être associée à une accélération de la maladie pulmonaire.
  • Complexe Burkholderia cepacia (1)
    • pour les personnes atteintes de mucoviscidose qui développent une nouvelle infection par le complexe Burkholderia cepacia (c'est-à-dire que les cultures d'échantillons respiratoires récents n'ont pas révélé d'infection par Burkholderia cepacia) :
      • qu'ils soient cliniquement bien portants ou non, administrer une thérapie d'éradication antibiotique en utilisant une combinaison d'antibiotiques intraveineux
      • demander l'avis d'un spécialiste en microbiologie sur le choix des antibiotiques à utiliser.
        
        
• agents immunomodulateurs (1)
  • en cas de détérioration de la fonction pulmonaire ou d'exacerbations pulmonaires répétées, proposer un traitement à long terme par l'azithromycine à une dose immunomodulatrice
  • en cas de détérioration continue de la fonction pulmonaire ou d'exacerbations pulmonaires persistantes pendant un traitement à long terme par l'azithromycine, arrêter l'azithromycine et envisager l'administration de corticostéroïdes par voie orale
  • ne pas proposer de corticostéroïdes inhalés comme traitement immunomodulateur de la mucoviscidose en tant que tel.
    
    
• les bronchodilatateurs et les stéroïdes (oraux ou inhalés) peuvent être bénéfiques pour les patients atteints d'aspergillose bronchopulmonaire allergique
  
  
• les mucolytiques (DNA-ase) améliorent l'expectoration du mucus
  
  
• le mannitol en poudre sèche pour inhalation est recommandé comme option pour le traitement de la mucoviscidose chez les adultes (2)
  
  
• l'exercice - des preuves anecdotiques indiquent qu'un exercice aérobique vigoureux ralentit la détérioration des poumons ; il améliorerait la clairance bronchique.
  
  
• la transplantation cœur-poumon est une dernière possibilité

Référence :

• 1) NICE (octobre 2017) Fibrose kystique.
• 2) NICE (novembre 2012). Mannitol en poudre sèche pour inhalation pour le traitement de la mucoviscidose.