Gestion

Les principes sous-jacents de la prise en charge de la mucoviscidose sont les suivants :

• l'optimisation de la croissance physique et psychologique
• retarder l'évolution de la maladie pulmonaire
• rendre le mode de vie du patient et de sa famille aussi normal que possible.

Il existe donc des mesures visant à favoriser la désobstruction des bronches et à contrôler l'infection pulmonaire, des mesures de soutien nutritionnel, des conseils et un soutien émotionnel.

Médicaments pour les problèmes pulmonaires :

• antibiotiques
• poudre sèche de mannitol pour inhalation pour le traitement de la fibrose kystique
• colistiméthate sodique et tobramycine en poudre sèche pour inhalation pour traiter les infections à Pseudomonas infection pulmonaire chez les personnes atteintes de FK
• Les polypes nasaux peuvent être traités avec des stéroïdes topiques qui peuvent faire rétrécir les polypes mais ne les éradiquent pas.

Techniques de dégagement des voies respiratoires telles que le cycle actif de techniques respiratoires (ACBT) ou l'utilisation d'appareils de dégagement des voies respiratoires.

L'exercice physique régulier améliore à la fois la fonction pulmonaire et la condition physique générale.

Les patients atteints de mucoviscidose peuvent être candidats à une transplantation cœur-poumon.

Référence :

• (1) NICE (octobre 2017) Cystic Fibrosis. Disponible à l'adresse https://www.nice.org.uk/guidance/ng78. (consulté le 05 juin 2022).
• (2) NHS (2021) Mucoviscidose. Disponible à l'adresse https://www.nhs.uk/conditions/cystic-fibrosis/. (consulté le 05 juin 2022).