Environ 75 % des kystes cholédociens se manifestent pendant l'enfance. La présentation classique de douleur abdominale, d'ictère et de masse dans le quadrant supérieur droit se produit chez environ 33 % des patients. Une cholangite aiguë (fièvre, sensibilité du quadrant supérieur droit, jaunisse et leucocytose), une cirrhose biliaire ou une péritonite diffuse peuvent survenir à la suite de la rupture du kyste.
Un carcinome peut se développer dans le kyste.
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