Le pronostic du lymphome de l'intestin grêle dépend du stade de la maladie. Comme on peut s'y attendre, les lésions plus étendues avec propagation adjacente et perforation ont un pronostic plus défavorable. Le taux de survie global à 5 ans est d'environ 40 %.
Les lymphomes de la maladie cœliaque et du type méditerranéen ont un pronostic plus défavorable.
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