Le lymphome primaire de l'intestin grêle peut être de deux types. Le type occidental est une tumeur focale du tissu lymphoïde, dont 20 % sont multiples. Le type méditerranéen est une forme de maladie immunoproliférative caractérisée par une prolifération du tissu lymphoïde sur toute la longueur de l'intestin grêle. Elle est associée à la maladie des chaînes alpha, qui se caractérise par une prolifération de plasmocytes dans la lamina propria de l'intestin grêle, avec un potentiel pré-malin.
L'intestin grêle peut être impliqué dans un lymphome secondaire, mais une forme primaire est plus probable en l'absence de lymphomatose, d'adénopathie ou d'hépatosplénomégalie.
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