La maladie de Hirschsprung se manifeste généralement dans la période néonatale immédiate par un échec du passage du méconium suivi d'une constipation obstructive accompagnée d'une distension abdominale et de vomissements. 98 % des nourrissons normaux évacuent le méconium dans les 24 premières heures de vie, contre seulement 6 % des nourrissons atteints d'aganglionose.
Les symptômes sont soulagés par le toucher rectal, qui produit généralement de grandes quantités de gaz et de matières fécales.
Dans certains cas, lorsque seul un petit segment du rectum est touché, l'accumulation de pression peut permettre l'évacuation occasionnelle de selles, voire de diarrhées intermittentes.
Dans les cas non reconnus de maladie de Hirschsprung - généralement chez les enfants plus âgés - il se produit une putréfaction avec des selles liquides nauséabondes, parfois associée à une diarrhée sévère due à une colite.
Si l'affection est légère, les symptômes peuvent comprendre une constipation chronique et sévère, accompagnée d'une distension abdominale importante qui peut rester méconnue jusqu'à l'enfance. L'incapacité à se développer est fréquente dans ce groupe. Il est toutefois peu probable que la constipation soit apparue après l'âge d'un mois, et une anamnèse minutieuse le révèle généralement.
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