Goitre multinodulaire toxique

Souvent, le patient souffre d'un goitre chronique depuis de nombreuses années :

• il apparaît que des zones de tissu thyroïdien autonome se transforment en nodules qui sécrètent des hormones thyroïdiennes
  • le patient peut présenter les signes et les symptômes de l'hyperthyroïdie.

Le goitre multinodulaire est la maladie thyroïdienne la plus répandue dans le monde, avec plus de 300 millions de personnes touchées (1).

L'évolution vers un goitre multinodulaire est typique des goitres simples endémiques et sporadiques. Les nodules peuvent être considérés comme le résultat final d'un métabolisme thyroïdien disparate et désorganisé dans lequel certaines zones d'hyperplasie évoluent vers des nodules hyperplasiques. Certains nodules subissent une involution colloïdale tandis que d'autres développent des hémorragies, forment des kystes ou subissent une nécrose. Certains de ces nodules dégénérés présentent une fibrose et une calcification.

L'hypertrophie goitreuse peut être énorme ; dans certains cas, elle peut atteindre un poids de plus de 2 kg. L'aspect macroscopique est imprévisible. Un lobe peut être principalement atteint, provoquant une pression latérale sur les structures de la ligne médiane telles que la trachée et l'œsophage. Dans d'autres cas, l'hypertrophie est principalement rétrosternale, produisant un goitre intra-thoracique ou plongeant. Les grandes veines peuvent être comprimées.

Lors de l'examen, il est fréquent de confondre un goitre multinodulaire avec un gros nodule parce que le goitre est dominé par un seul nodule. Il est possible d'éviter de ne pas reconnaître l'extension rétrosternale en examinant la masse avec le cou en extension.

Il arrive qu'un goitre multinodulaire soit toxique. Cependant, les changements ophtalmiques et systémiques typiques de la maladie de Grave sont absents.

• au sein d'un goitre multinodulaire, le développement de nodules hyperfonctionnels, en l'absence d'un stimulus auto-immun comme c'est le cas dans le goitre toxique diffus (maladie de Graves), détermine le tableau clinique d'un goitre multinodulaire toxique (TMNG)
• les zones fonctionnellement autonomes synthétisent et sécrètent des hormones thyroïdiennes de manière indépendante et sans but précis, supprimant ainsi la sécrétion de TSH ; en conséquence, le reste du tissu thyroïdien devient fonctionnellement quiescent
  • des zones de tissu autonome et des zones de tissu inactif coexistent ainsi au sein d'une même thyroïde
    • l'autonomie fonctionnelle acquise par un ou plusieurs nodules est corrélée à l'"âge" du goitre, à la taille du nodule et à l'âge du patient (>60 ans) principalement chez les femmes
    • on considère généralement qu'une quinzaine d'années est nécessaire au développement d'un TMNG
    • Sturnilo et al affirment que "...la maladie est plus fréquente chez les femmes avec un âge moyen de 73 ans. Le début de l'hyperthyroïdie s'est produit en moyenne 12 ans après le diagnostic et a varié entre un minimum de 9 ans et un maximum de 18 ans...".

Une évolution maligne est observée dans 5 à 10 % des goitres multinodulaires non traités (2).

• Cependant, une étude portant sur des patients ayant subi une thyroïdectomie pour un goitre multinodulaire a révélé que
  • parmi les 2 306 patients atteints de GNM, un carcinome thyroïdien incident a été détecté dans 49 cas (2,12 %) (44 femmes et 5 hommes, âgés en moyenne de 52,2 (21-79) et 55,6 (52-62), respectivement). Le carcinome papillaire de la thyroïde était significativement plus fréquent que les autres types d'ITC (p<0,00001).

Le goitre multinodulaire doit être différencié du carcinome thyroïdien anaplasique et du lymphome thyroïdien.

Référence :

• Sturnilo N et al. Toxic multinodular goitre. Personal case histories and literature review.G Chir. 2013 Sep-Oct ; 34(9-10) : 257-259
• Tollin SR et al. The use of fine-needle aspiration biopsy under ultrasound guidance to assess the risk of malignancy in patients with a multinodular goiter. Thyroid 2000 Mar ; 10(3):235-41.
• Kaliszewski K et al. Should the Prevalence of Incidental Thyroid Cancer Determine the Extent of Surgery in Multinodular Goiter ?PLoS One. 2016 ; 11(12) : e0168654.