Les tumeurs extracoloniques sont plus fréquentes chez les patients atteints de polypose adénomateuse familiale que dans la population générale. Les tumeurs dont l'incidence est accrue sont les suivantes
- le cancer papillaire de la thyroïde
- les tumeurs carcinoïdes de l'iléon
- les carcinomes du tractus gastro-intestinal supérieur
- les médulloblastomes
- les glioblastomes
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