Les premiers signes cutanés caractéristiques sont de petites cloques et érosions sur le dos des mains, les avant-bras et le visage à la suite d'un traumatisme mineur, et principalement sur la peau exposée à la lumière. Les bulles sont à parois minces et se rompent facilement, entraînant des lésions cutanées ulcérées qui guérissent lentement (1). La peau est plus fragile, surtout sur le dos des mains, mais aussi parfois sur les pieds. Il peut y avoir de nombreuses petites milia, en particulier sur les doigts et les mains ; elles se présentent sous la forme de kystes sphériques blanc jaunâtre contenant de la kératine, d'un diamètre de 1 à 5 mm.
En outre, il peut y avoir des zones d'hyper- et d'hypo-pigmentation qui peuvent ressembler au chloasma. La partie centrale du visage, en particulier les zones périorbitaires, peut être rouge violacée comme dans la polyglobulie rubra vera.
L'hypertrichose peut être évidente. Les femmes se présentent souvent en raison de la croissance des poils sur les joues et sur le front entre les yeux ; les hommes se plaignent d'avoir de plus en plus de mal à se raser.
Des plaques sclérodermiques peuvent se développer sur les parties du corps exposées à la lumière ou moins couvertes. Il s'agit généralement de plaques indurées éparses, de couleur jaune cireux à blanc. Des photodommages des sclérotiques conjonctivales peuvent être observés (2).
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