Les lésions corrigibles peuvent être traitées par drainage direct. Une anse jéjunale Roux-en-Y est anastomosée à la portion brevetée de l'arbre biliaire extrahépatique communiquant avec les canaux intrahépatiques.
Lorsque l'anastomose directe de l'arbre biliaire et de l'intestin ne peut être réalisée, le traitement consiste en une hépatoportoentérostomie de Kasai.
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