Le syndrome de Peutz-Jegher est une maladie autosomique dominante caractérisée par :
- de multiples polypes hamartogènes du tractus gastro-intestinal - le plus souvent dans l'intestin grêle mais pouvant affecter n'importe quelle partie du tractus gastro-intestinal
- une pigmentation cutanéo-muqueuse - principalement des lèvres, de la muqueuse buccale, des organes génitaux, des mains et des pieds.
Les patients présentent souvent une invagination de l'intestin grêle avant l'âge de 10 ans.
Les polypes eux-mêmes ont un potentiel malin très faible. Environ 10 à 20 % des patients développent un carcinome gastro-intestinal, mais on pense qu'il provient d'adénomes coexistants.
Les patients ont un risque accru de développer des carcinomes du pancréas, du poumon, de l'ovaire et du sein.
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