Le syndrome de Rotor est une maladie autosomique récessive caractérisée par une hyperbilirubinémie chronique à prédominance conjuguée. Le mécanisme est similaire à celui observé dans le syndrome de Dubin-Johnson, avec un défaut d'excrétion des anions organiques dans la bile.
Le foie est de couleur normale à la biopsie, contrairement au syndrome de Dubin-Johnson.
Le pronostic est excellent.
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