Le syndrome de Rotor est une maladie autosomique récessive caractérisée par une hyperbilirubinémie chronique, principalement conjuguée. Son mécanisme est similaire à celui observé dans le syndrome de Dubin-Johnson, avec un défaut d'excrétion des anions organiques dans la bile.
Contrairement au syndrome de Dubin-Johnson, le foie présente une couleur normale à la biopsie.
Le pronostic est excellent.
Référence
- Strassburg CP. Syndromes d'hyperbilirubinémie (syndromes de Gilbert-Meulengracht, de Crigler-Najjar, de Dubin-Johnson et de Rotor). Best Pract Res Clin Gastroenterol. Oct. 2010 ; 24(5) : 555-71
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