Le syndrome de Dubin-Johnson est une maladie autosomique récessive caractérisée par une jaunisse chronique, bénigne et intermittente, ainsi que par une hyperbilirubinémie à prédominance de bilirubine conjuguée accompagnée de bilirubinurie. Il est particulièrement fréquent au Moyen-Orient, chez les Juifs iraniens.
Il résulte d'un défaut d'excrétion par les hépatocytes de la bilirubine conjuguée et d'autres anions organiques dans la bile. L'absorption hépatique est généralement normale.
La présentation clinique se caractérise généralement par des symptômes vagues : anorexie, malaise, diarrhée modérée et ictère. Il n’y a pas de prurit. La maladie peut survenir pendant la grossesse ou après la prise de contraceptifs oraux, deux situations qui réduisent la fonction excrétrice hépatique.
Les taux sériques de phosphatase alcaline et d’acides biliaires sont normaux. La biopsie hépatique révèle la présence de granules pigmentaires caractéristiques du diagnostic.
Il n’existe pas de traitement reconnu. Le pronostic est excellent.
Référence
- Strassburg CP. Syndromes d’hyperbilirubinémie (syndromes de Gilbert-Meulengracht, de Crigler-Najjar, de Dubin-Johnson et de Rotor). Best Pract Res Clin Gastroenterol. Oct. 2010 ; 24(5) : 555-71
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