Les patients peuvent développer un lymphome à cellules B qui peut être prédit par les cryoglobulines monoclonales circulantes.
- Le risque de développement d'un lymphome chez les patients atteints de SS primaire passe de 3 % au cours des 5 premières années à 9,8 % à 15 ans, soit jusqu'à 40 fois le risque de la population (1).
- la présence d'une lymphadénopathie, d'une hypertrophie de la parotide, d'un purpura palpable, d'un faible taux sérique de C4 et de cryoglobulines sont les facteurs prédictifs les plus cohérents du risque futur
- la majorité des lymphomes sont de type tissu lymphoïde associé aux muqueuses
- l'âge moyen d'apparition est de 50 ans et le diagnostic de la maladie de Sjögren précède généralement le lymphome de 7 ans en moyenne.
Un pour cent des personnes atteintes développent une autre maladie auto-immune du tissu conjonctif.
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