Pronostic

Les patients peuvent développer un lymphome à cellules B qui peut être prédit par les cryoglobulines monoclonales circulantes.

• Le risque de développement d'un lymphome chez les patients atteints de SS primaire passe de 3 % au cours des 5 premières années à 9,8 % à 15 ans, soit jusqu'à 40 fois le risque de la population (1).
• la présence d'une lymphadénopathie, d'une hypertrophie de la parotide, d'un purpura palpable, d'un faible taux sérique de C4 et de cryoglobulines sont les facteurs prédictifs les plus cohérents du risque futur
• la majorité des lymphomes sont de type tissu lymphoïde associé aux muqueuses
• l'âge moyen d'apparition est de 50 ans et le diagnostic de la maladie de Sjögren précède généralement le lymphome de 7 ans en moyenne.

Un pour cent des personnes atteintes développent une autre maladie auto-immune du tissu conjonctif.

Référence :

• Price EJ, Rauz S, Tappuni AR, Sutcliffe N, Hackett KL, Barone F, Granata G, Ng WF, Fisher BA, Bombardieri M, Astorri E, Empson B, Larkin G, Crampton B, Bowman SJ, British Society for Rheumatology Standards, Guideline and Audit Working Group. The British Society for Rheumatology guideline for the management of adults with primary Sjogren's Syndrome. Rheumatology (Oxford). 2017 Oct 01;56(10):e24-e48