Le syndrome de Sjögren primaire est l'association de
La sicca est une sécheresse qui touche le plus souvent les yeux et la bouche et qui est due à l'inflammation et à la pathologie des glandes lacrymales et salivaires qui en résulte.
La biopsie des glandes salivaires révèle une sialadénite. L'atteinte d'autres glandes sécrétrices est fréquente, entraînant dyspareunie, sécheresse cutanée, dysphagie, otite moyenne et infection pulmonaire.
Jusqu'à la moitié des personnes atteintes développent également une atteinte extra-glandulaire impliquant l'apparition de signes et de symptômes dans des organes distincts des glandes salivaires et lacrymales, notamment les articulations, la peau, les poumons, le tractus gastro-intestinal, le système nerveux et les reins
Les autres caractéristiques possibles sont les caries dentaires, les crises de stomatite moniliaire, la neuropathie, l'hépatosplénomégalie et l'atteinte rénale.
Les associations comprennent l'acidose tubulaire rénale, les effets indésirables des médicaments et les lymphomes.
Le syndrome de Sjögren secondaire est souvent associé à d'autres maladies auto-immunes, notamment la polyarthrite rhumatoïde (PR) et le lupus érythémateux disséminé (LED).
L'étiologie du syndrome de Sjögren est inconnue.
Référence :
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