Souvent asymptomatique (diagnostic fortuit).
Les caractéristiques possibles sont les suivantes
- déclin inattendu de la fonction rénale
- hématurie
- douleur au niveau des reins
- hypertrophie rénale
- œdème asymétrique des jambes
- signes d'une circulation veineuse collatérale
Environ 1/3 d'entre eux présentent une EP coïncidente.
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