L'âge moyen d'apparition de cette phase est de 38 ans. Elle débute souvent par un malaise, de la fièvre et une perte de poids. Le patient se plaint fréquemment de crampes dans les jambes.
Les caractéristiques spécifiques de la phase vasculaire dépendent du système organique concerné :
- peau - éruption cutanée (purpura palpable, érythème ou urticaire) chez 70 % des patients, nodules sous-cutanés se formant à partir de granulomes confluents.
- cardiaque - peut se manifester par une péricardite ou un ECG anormal
- pulmonaire - peut se présenter sous forme d'infiltrats nodulaires mais, contrairement à la granulomatose de Wegener, ils sont rarement cavitaires.
- rénale - caractérisée par une glomérulonéphrite segmentaire focale.
- système nerveux - mononévrite multiplex, neuropathie symétrique diffuse
- gastro-intestinal - diarrhée, hémorragie
- locomoteurs - arthrite, arthralgie, myalgie
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