Il s'agit d'un néoplasme rare de l'utérus.
- l'incidence annuelle est d'environ 0,64 pour 100 000 femmes
- représente moins de 5 % de toutes les tumeurs malignes de l'utérus et environ 30 % de tous les sarcomes utérins
- la majorité est observée chez les femmes de plus de 40 ans
Les disséminations hématogènes précoces sont fréquentes. Les léiomyosarcomes sont considérés comme des néoplasmes à fort potentiel métastatique, avec des taux de survie globale à 5 ans variant entre 0 et 73 %.
Les patientes présentent généralement des saignements vaginaux anormaux et des douleurs pelviennes.
- sur le plan clinique, il peut être difficile de les différencier des fibromes.
- Ceci est particulièrement important pour les fibromes qui ne sont pas traités ou qui sont gérés de manière conservatrice.
- une méta-analyse a rapporté qu'un diagnostic de léiomyosarcome a été posé chez environ 2,94 femmes sur 1000 (1 femme sur 340) ayant subi une intervention chirurgicale pour des fibromes supposés bénins.
Les options thérapeutiques sont les suivantes
- l'hystérectomie abdominale totale et l'ablation de la tumeur si elle est présente en dehors de l'utérus
- les ovaires peuvent être conservés chez les femmes non ménopausées atteintes d'un léiomyosarcome à un stade précoce
- la radiothérapie peut aider à contrôler la récidive locale
- en cas de maladie avancée ou récurrente, la doxorubicine ou le docétaxel/gemcitabine peuvent être utilisés.
Une étude rétrospective a révélé un taux de survie sans maladie à 5 ans de 55 % (3).
Référence :