Trois syndromes familiaux de cancer de l'ovaire sont reconnus :
Tous ces syndromes présentent un mode de transmission autosomique dominant.
Un parent proche atteint - mère, sœur - est associé à un risque trois fois plus élevé de cancer de l'ovaire, correspondant à un risque de 2,5 % de décès par cancer de l'ovaire à l'âge de 70 ans ; pour deux parents proches atteints ou plus, le risque à vie peut être de 30 à 40 %.
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