Elles sont peu fréquentes, représentant 5 à 11 % des tumeurs ovariennes primaires. Elles sont bilatérales dans environ 5 % des cas.
Histologiquement, elles ressemblent à des tumeurs d'origine mésonéphroïde. Dans environ 25 % des cas, elles sont associées à l'endométriose et peuvent être associées à une hypercalcémie.
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