Les facteurs VIII et IX de l'hémophilie peuvent provoquer, par des saignements répétés dans les articulations, une destruction progressive de celles-ci. Le risque de saignement est prédit par les niveaux de facteur chez les patients - des saignements spontanés se produisent si le patient a des niveaux de 5 % ou moins des niveaux normaux.
La fréquence et l'imprévisibilité des saignements chez un hémophile perturbent considérablement sa vie et doivent être prises en compte lors de l'examen de l'impact de cette maladie sur les personnes.
Cette maladie peut être classée comme suit : (1)
Risque élevé - s'il s'agit d'une hémophilie sévère et qu'il ne reçoit pas de traitement prophylactique (défini comme l'administration régulière et continue d'un ou de plusieurs agents hémostatiques dans le but de prévenir les saignements chez les personnes atteintes d'hémophilie tout en leur permettant de mener une vie active et d'atteindre une qualité de vie comparable à celle des personnes non atteintes d'hémophilie).
Risque moyen - si hémophilie modérée et ne recevant pas de traitement prophylactique.
Risque faible - en cas d'hémophilie légère.
Ces complications peuvent être évitées par l'utilisation de perfusions prophylactiques de facteur VIII ou de facteur IX, ou d'emicizumab pour l'hémophilie A. (2)
Référence
- Srivastava A, Santagostino E, Dougall A, et al. Directives de la FMH pour la prise en charge de l'hémophilie, 3e édition. Haemophilia. 2020 Aug;26 Suppl 6:1-158.
- Gualtierotti R, Solimeno LP, Peyvandi F. Hemophilic arthropathy : Current knowledge and future perspectives. J Thromb Haemost. 2021 Sep;19(9):2112-2121
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