Sarcome myéloïde

tumeur myéloïde extramédullaire (sarcome myéloïde, sarcome granulocytaire, chlorome)

Le sarcome myéloïde est une masse tumorale constituée de blastes myéloïdes et observée dans des sites anatomiques autres que la moelle osseuse, par exemple - le plus souvent dans la peau, les ganglions lymphatiques, le tractus gastro-intestinal, les os, les tissus mous et les testicules (1).

Le sarcome myéloïde peut apparaître :

• de novo en tant que manifestation primaire de la LAM chez les patients sans preuve médullaire de leucémie
• en même temps que la maladie de la moelle au moment de la présentation ;
• en tant que foyer isolé de rechute " en même temps que la maladie de la moelle lors de la rechute (2).

Les facteurs prédisposant à la maladie extramédullaire sont les suivants

• translocation t(8;21) ou inv(16)
• un nombre élevé de globules blancs
• absence de bâtonnets d'Auer
• mauvaise alimentation (1)

Le diagnostic est établi par des analyses cytochimiques et/ou immunohistochimiques (1). Une chimiothérapie antileucémique systémique doit être administrée aux patients qui présentent une leucémie extramédullaire de novo ou en rechute. Les approches chirurgicales ou radiothérapeutiques doivent être réservées aux patients dont la maladie ne disparaît pas avec le traitement initial (2).

Référence :

• 1. Döhner H et al. Diagnosis and management of acute myeloid leukemia in adults : recommendations from an international expert panel, on behalf of the European LeukemiaNet. Blood. 2010;115(3):453-74.
• 2. British Committee for Standards in Haematology et al. Guidelines on the management of acute myeloid leukaemia in adults. Br J Haematol. 2006;135(4):450-74.