La concentration hépatique en fer (CIF) permet de prédire avec précision les réserves totales en fer de l'organisme
- dans la mesure du possible, elle doit être mesurée chaque année chez les patients qui suivent une thérapie transfusionnelle régulière
- les valeurs normales de la CLF vont jusqu'à 1,8 mg Fe/g de poids sec, avec des niveaux allant jusqu'à 7 mg/g de poids sec observés chez les porteurs d'une hémochromatose génétique sans effets indésirables apparents.
- plusieurs études ont établi un lien entre une CIL très élevée (> 15 mg/g de poids sec) et l'aggravation du pronostic, la progression de la fibrose hépatique et les anomalies de la fonction hépatique
- il est probable que des concentrations très élevées de fer dans le foie soient associées à un taux élevé de fer lié à la non-transferrine (NTBI) dans le plasma, car le foie est le principal organe chargé d'éliminer le fer libre du plasma
- Le NTBI est dommageable pour les organes qui sont également affectés par le dépôt de fer.
La biopsie du foie permet une mesure directe de la CIL ; elle est quantitative, spécifique et sensible.
- la biopsie est une procédure invasive, mais entre des mains expérimentées, elle présente un faible taux de complications
- une taille d'échantillon inadéquate (< 1 mg/g de poids sec ou < 4 mg de poids humide ou < 2,5 cm de longueur de carotte) ou une distribution inégale du fer, en particulier en présence d'une cirrhose, peuvent donner des résultats trompeurs.
- Le LIC peut également être mesuré avec précision à l'aide d'un dispositif d'interférence quantique supraconducteur.
- les résultats sont en bonne corrélation avec l'estimation chimique de la PIL, sauf en cas de fibrose
Référence :
- Hoffbrand AV et al. How I treat transfusional iron overload. Blood. 2012 Nov 1;120(18):3657-69.
- Kushner JP, Porter JP, Olivieri NF. Secondary iron overload (surcharge en fer secondaire). Hematology / the Education Program of the American Society of Hematology. Société américaine d'hématologie. Education Program 2001;2001(1):47-61.