Les crises drépanocytaires surviennent le plus souvent chez les homozygotes pour l'hémoglobine S. Les patients présentant des hémoglobinopathies mixtes peuvent présenter des épisodes de drépanocytose. Les patients atteints d'hémoglobinopathies mixtes peuvent présenter des épisodes de drépanocytose, par exemple dans le cas de la maladie de SC.
Les crises drépanocytaires ne se produisent pas chez les hétérozygotes Hb S.
La douleur apparaît le plus souvent dans le dos ou le tronc et peut ensuite irradier vers les membres (1) :
- La durée de la crise est généralement de quelques heures à quelques jours, mais dans certains cas, elle peut persister pendant des semaines.
- envisager la complication du syndrome thoracique aigu* chez les patients présentant de la fièvre et des signes et symptômes respiratoires
* syndrome thoracique aigu
- combinaison d'infarctus pulmonaire, d'infection et d'embolie graisseuse
- causé par la falsification et l'ischémie des tissus profonds de la paroi thoracique
Les différentes crises drépanocytaires et leur prise en charge aiguë sont décrites ci-dessous.
Référence
- Charles K S, Friday M, Rochford E. Acute painful crisis in adults with sickle cell disease BMJ 2024 ; 386 :e075099 doi:10.1136/bmj-2023-075099
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