Critères diagnostiques de l'OMS pour la myélofibrose primaire
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Les critères suivants ont été proposés par l'OMS pour le diagnostic de la myélofibrose primaire.
- critères principaux - Le diagnostic de myélofibrose primaire requiert la satisfaction des trois critères principaux
- prolifération et atypie des mégacaryocytes accompagnées d'une fibrose de la réticuline et/ou du collagène, ou en l'absence de fibrose de la réticuline, les modifications des mégacaryocytes doivent être accompagnées d'une cellularité accrue de la moelle osseuse, d'une prolifération granulocytaire et souvent d'une diminution de l'érythropoïèse (c'est-à-dire une myélofibrose préfibrotique).
- ne pas répondre aux critères de l'OMS pour la LMC, la PV, le SMD ou un autre néoplasme myéloïde
- démonstration de la présence de JAK2V617F ou d'un autre marqueur clonal ou absence de signes de fibrose réactive de la moelle osseuse
- critères mineurs - nécessite de remplir 2 critères mineurs
- leuco-érythroblastose
- augmentation de la LDH sérique
- anémie
- splénomégalie palpable
Référence :
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