Critères diagnostiques de l'OMS pour la myélofibrose primaire

Les critères suivants ont été proposés par l'OMS pour le diagnostic de la myélofibrose primaire.

• critères principaux - Le diagnostic de myélofibrose primaire requiert la satisfaction des trois critères principaux
  • prolifération et atypie des mégacaryocytes accompagnées d'une fibrose de la réticuline et/ou du collagène, ou en l'absence de fibrose de la réticuline, les modifications des mégacaryocytes doivent être accompagnées d'une cellularité accrue de la moelle osseuse, d'une prolifération granulocytaire et souvent d'une diminution de l'érythropoïèse (c'est-à-dire une myélofibrose préfibrotique).
  • ne pas répondre aux critères de l'OMS pour la LMC, la PV, le SMD ou un autre néoplasme myéloïde
  • démonstration de la présence de JAK2V617F ou d'un autre marqueur clonal ou absence de signes de fibrose réactive de la moelle osseuse
    
    
• critères mineurs - nécessite de remplir 2 critères mineurs
  • leuco-érythroblastose
  • augmentation de la LDH sérique
  • anémie
  • splénomégalie palpable

Référence :

• 1. Tefferi A, Thiele J, Vardiman JW. Le système de classification 2008 de l'Organisation mondiale de la santé pour les néoplasmes myéloprolifératifs : de l'ordre dans le chaos. Cancer. 2009;115(17):3842-7.