La myélofibrose (également appelée myélofibrose primaire, métaplasie myéloïde agnogène, myélofibrose chronique idiopathique, myélofibrose avec métaplasie myéloïde et myélofibrose idiopathique) est un trouble myéloprolifératif chronique caractérisé par (1,2) :
- des degrés variables de fibrose de la moelle osseuse
- une hémopoïèse extramédullaire avec splénomégalie
- une anémie avec leuco-érythroblastose et poïkilocytose en goutte d'eau dans le sang périphérique (3).
Le terme "myélofibrose" est utilisé pour décrire toute augmentation des fibres stromales de la moelle osseuse (sans tenir compte du type de fibre ou de la maladie associée) (4).
On pense que la fibrose de la moelle osseuse résulte d'une sécrétion accrue du facteur de croissance dérivé des plaquettes.
Chez les patients atteints de myélofibrose, la mutation à l'origine de la maladie est inconnue. Dans la majorité des cas, une mutation somatique de la Janus kinase 2 (JAK2) (JAK2V617F) et, dans une minorité de cas, une mutation MPL, LNK sont présentes (5).
- La découverte de mutations de JAK2, CALRet de la MPL ont mis en évidence l'activation de la signalisation JAK-STAT en tant que moteur principal de la MF, ce qui justifie l'inhibition de JAK (6)
La perte de capacité de la moelle entraîne une hématopoïèse extramédullaire dans le foie, la rate et les ganglions lymphatiques.
Référence :
- (1) Institut national du cancer des Instituts nationaux de la santé. Myélofibrose primaire
- (2) Papageorgiou SG et al. Allogeneic stem cell transplantation as treatment for myelofibrosis. Bone Marrow Transplant. 2006;38(11):721-7
- (3) Cervantes F. Modern management of myelofibrosis. Br J Haematol. 2005;128(5):583-92.
- (4) Kuter DJ et al. Bone marrow fibrosis : pathophysiology and clinical significance of increased bone marrow stromal fibres. Br J Haematol. 2007;139(3):351-62.
- (5) Tefferi A. Comment je traite la myélofibrose. Blood. 2011;117(13):3494-504.
- (6) Schieber M, Crispino JD, Stein B. Myélofibrose en 2019 : aller au-delà de l'inhibition de JAK2. Blood Cancer J. 2019;9(9):74. Publié le 11 septembre 2019. doi:10.1038/s41408-019-0236-2
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