Caractéristiques cliniques

Les caractéristiques cliniques de la myélofibrose sont les suivantes :

• la majorité des patients ont plus de 60 ans au moment du diagnostic (1)
• environ 33% sont asymptomatiques au moment du diagnostic (1)
• la progression est insidieuse - les patients se présentent souvent avec de la fatigue et de la faiblesse dues à l'anémie, ou à cause d'une plénitude abdominale et d'une satiété précoce dues à la splénomégalie
• la rate est souvent massivement hypertrophiée -
• est un signe caractéristique (1)
• observée chez 90 % des patients au moment de la présentation (2)
• peut être massive chez certains patients (>10kg) (3)
• les symptômes comprennent : douleur, ballonnement abdominal, satiété précoce, difficulté à se pencher ou à effectuer des activités de routine, ou douleur dorsale due à une modification du centre d'équilibre
• la séquestration splénique dans la splénomégalie peut causer ou exacerber les cytopénies associées à la myélofibrose (3)
• une hépatomégalie apparaît dans plus de la moitié des cas

La fibrose progressive de la moelle osseuse peut entraîner :

• une anémie sévère - nécessitant des transfusions
• hémorragie - due à la thrombocytopénie
• douleurs respiratoires - dues à une périsplénite secondaire à un infarctus splénique
• douleurs osseuses sévères, en particulier dans la partie inférieure des jambes
• hyperuricémie et goutte - dues au renouvellement rapide des cellules sanguines
• cachexie

Référence :

• (1) National Cancer Institute at the National Institutes of Health (Institut national du cancer des Instituts nationaux de la santé). Myélofibrose primaire
• (2) Papageorgiou SG et al. Allogeneic stem cell transplantation as treatment for myelofibrosis. Bone Marrow Transplant. 2006;38(11):721-7
• (3) Mesa RA. New drugs for the treatment of myelofibrosis. Curr Hematol Malig Rep. 2010;5(1):15-21.